File:Epidermolysis bullish new image.jpg
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Français : L'épidermolyse bulleuse (EB) est une affection cutanée héréditaire qui se caractérise par un décollement de la peau et/ou des muqueuses sous forme de bulles lors du moindre frottement ou traumatisme. Cela ressemble à des ampoules qui ne cicatrisent pas et se transforment en plaie et en brûlures du deuxième et troisième degré. C'est une maladie génétique rare particulièrement douloureuse. Elle touche une naissance sur 20 000 en France.
Il existe plus de 20 types différents d'épidermolyse bulleuse, appartenant à 3 groupes principaux : l'épidermolyse bulleuse simple l'épidermolyse bulleuse dystrophique l'épidermolyse bulleuse fonctionnelle Elles peuvent varier d'une forme peu sévère à des formes mutilantes, voire mortelles. Un "accident" génétique provoque une défaillance du système d'adhésion des cellules dermiques et des différentes couches de l'épiderme. La peau est alors extrêmement fragile et se décolle au moindre frottement créant ainsi des bulles, la caractéristique typique d'une épidermolyse bulleuse. SYMPTÔMES Chaque type d'épidermolyse bulleuse a ses propres variantes symptomatiques. Types simples En général, ce type d'épidermolyse bulleuse provoque surtout des bulles aux mains et/ou aux pieds, mais parfois aussi sur tout le corps, dans la bouche et le pharynx. Les bulles peuvent être très douloureuses mais guérissent sans laisser de cicatrice. Les patients ont l'air assez "normaux" mais ils sont confrontés chaque jour à de nombreuses gênes : frottement des vêtements, chaussures non adaptées, mobilité limitée, ... Types sévères Les personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse de forme sévère ont généralement le corps entier recouvert de bulles. Ces bulles laissent des cicatrices et peuvent provoquer la fusion des doigts et orteils. Le risque d'infection est omniprésent du fait de la grandeur des plaies. Ces formes peuvent également atteindre la muqueuse de la bouche et de l'oesophage, empêchant toute alimentation normale et ralentissant la croissance. L'oeil peut aussi être affecté. Toutes ces complications mènent à une grave invalidité et une espérance de vie limitée. |
| Date | |
| Source | Own work |
| Author | Mohammad2018 |
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