File:Chronic bulbous dermatosis of childhood.jpg

Français : La dermatose bulleuse à IgA linéaire (DBAL) est une maladie auto-immune bulleuse sous-épidermique définie essentiellement sur des critères d'immunoflourescence directe (IFD) (dépôts d'IgA sur la jonction dermoépidermique [JDE]).

Observation.— Chez une enfant âgée de 18 mois présentant une DBAL, nous avons essayé de caractériser l'autoantigène concerné par les techniques d'immunofluorescence inderecte (IFI) sur peau clivée par le NaCl, ainsi que par l'immunotransfert. L'IFD a révélé un dépôt exclusi d'IgA à la JDE, L'IFI a mis en évidence des IgA circulantes réagissant avec le versant épidermirque de la peau clivéc; l'immunotransfert a montré que ces anticorps réagissaient avec un antigène épidermique de 180 kDa, identique à celui de la pemphigoïde.

Conclusion.— Cette observation satisfait l'ensemble des critères cliniques et d'IFD définissant la DBAL, mais semble correspondre en réalité à une pemphigoïde bulleuse (PB) à IgA. Cecl souligne à nouveam le caractère hétérogène de la maladie connue sous le terme de «dermatose bulleuse à IgA lineaireå, qui semble regrouper plusieurs entités, notamment certaines pemphigoïdes, mais aussi des cas de pemphigoïde cicatricielle et d'épidermolyse bulleuse acquise.